Les cancers rares
Les cancers rares sont ceux dont l'incidence est inférieure à 6 cas pour 100 000 personnes par an. Ils constituent un ensemble hétérogène de plus de 200 pathologies. Leur rareté provient parfois du fait qu’elles peuvent toucher des populations jeunes (enfants et adolescents) ou de la rareté de leur localisation dans le corps.
Un cancer est catégorisé comme "rare" en raison de sa très faible incidence et sa localisation très spécifique.
Les cancers rares peuvent être identifiés :
- Soit dans un organe dans lequel l’apparition d’un cancer n’est pas inhabituelle mais l’atteinte va présenter des caractéristiques tissulaires, cellulaires peu fréquentes
- Soit dans un organe très rarement touché par des tumeurs comme les galandes salivaires, …
Les personnes atteintes de cancers rares font face à de nombreux défis : un diagnostic tardif, une moindre recherche clinique, peu de traitements spécifiques et un parcours de soins souvent complexe.
- Diagnostic :
- La rareté de ces cancers rend le diagnostic difficile, car les médecins et les patients ne sont souvent pas familiers avec les symptômes. Des examens de type échographie, scanner, IRM, PET-Scan peuvent être réalisés. Mais c’est surtout l’analyse anatomo-pathologique sur un échantillon après biopsie qui identifie la tumeur. L’expertise des pathologistes est donc clé dans ce type de diagnostic.
- Certains cancers peuvent être liés à des facteurs de risque génétique. C’est pourquoi des consultations d’oncogénétique peuvent également être programmées.
- Recherche :
- Les essais cliniques sont difficiles à mener en raison du faible nombre de patients ou des particularités de ces cancers
- Traitement :
- L’instauration du traitement nécessite un haut niveau de concertation au sein de l’équipe médicale afin de définir au mieux la stratégie thérapeutique car il existe peu de recommandations comme c’est le cas dans les cancers plus fréquents.
Organisation de la prise en charge des cancers rares
Depuis 2009, la prise en charge est organisée autour de réseaux nationaux de référence afin d’optimiser une approche multidisciplinaire impliquant différents spécialistes, tels que des anatomopathologistes et biologistes moléculaires pour certifier le diagnostic, oncologues, des radiothérapeutes, des chirurgiens, des psychologues et des généticiens. Chaque patient doit ainsi pouvoir bénéficier sur l’ensemble du territoire d’un diagnostic précis, d’un traitement approprié décidé de façon collégiale par les experts de sa pathologie.
- 17 réseaux labellisés par l’Institut National du Cancer (INCA)
Chacun d’eux est constitué d’un centre de référence et de plusieurs centres de compétences régionaux ou interrégionaux :
- Les tumeurs malignes rares neuroendocrines et endocrines (surrénales, thyroïde) - ENDOCAN
- Le mésothéliome pleural malin - NET MESO
- Les sarcomes (sarcomes des tissus mous et des viscères et sarcomes osseux) – réseau NETSARC+
- Les cancers rares du système nerveux central, y compris les lymphomes oculaires et cérébraux – réseau RENOCLIP-LOC
- Les lymphomes (relecture systématique des prélèvements tumoraux) – réseau LYMPHOPATH
- Les tumeurs malignes rares de l’ovaire et autres tumeurs malignes rares gynécologiques – réseau TMRO-TMRG
- Les cancers cutanés rares – réseau CARADERM
- Les tumeurs thymiques (thymomes et carcinomes thymiques) – réseau RYTHMIC
- Les tumeurs rares du péritoine – réseau RENAPE
- Les lymphomes cutanés– réseau GFELC
- Les lymphomes associés à la maladie cœliaque – réseau CELAC
- La maladie de von Hippel-Lindau et autres prédispositions héréditaires au cancer du rein – réseau PREDIR
- Les cancers viro-induits après transplantation – réseau K-VIROGREF
- Les cancers ORL rares – réseau REFCOR
- Les tumeurs trophoblastiques gestationnelles – réseau monocentrique TTG
- Les mélanomes de l’uvée – réseau monocentrique MELACHONAT
- Les cancers chez les sujets VIH+ - réseau monocentrique CANCERVIH
A l’échelle européenne, il existe 4 réseaux pour renforcer l’expertise sur les cancers rares :
- European reference network on rare adult cancers (EURACAN) ;
- European reference network on rare hematologic diseases (benign or malignant) (EuroBloodNet) ;
- European reference network for paediatric cancer (haemato-oncology) (PaedCan-ERN) ;
- European reference network on genetic tumour risk syndromes (ERN GENTURIS)
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